SPAM “syndrome de Wilkie” avec atteinte digestive
De quoi s’agit-il ?
Une compression du duodénum (portion de l’intestin grêle, juste après l’estomac) entre l’aorte et l’artère mésentérique supérieure (AMS). Cela fait une étranglement qui gêne la vidange de l’estomac et le passage des aliments. Les médecins parlent d’angle aorto-mésentérique et de distance aorto-mésentérique trop réduits. Les valeurs “normales” sont en général de 38 à 65° pour l’angle et de 10 à 28/34 mm pour la distance ; dans le SPAM, on retrouve souvent un angle inférieur à 22–25° et une distance inférieure à 8–10 mm. Ces seuils aident à affirmer le diagnostic, mais ne suffisent pas à eux seuls : certains sujets sains ont aussi des angles faibles sans maladie.
Symptômes fréquents : douleurs après les repas, nausées/vomissements, ballonnements, satiété précoce, perte de poids → ce qui aggrave la compression (cercle vicieux).
Qui est à risque ? Personnes ayant perdu beaucoup de poids (maladie, anorexie mentale, chirurgie bariatrique, immobilisation, brûlures, cancer…), croissance rapide à l’adolescence, chirurgie de scoliose, morphotype très mince.
Diagnostic : imagerie (scanner) + symptômes.
Traitement : médical d’abord (renutrition, postures, soutien psy). Chirurgie si échec ou formes sévères : duodéno-jéjunostomie (≈70 % de succès), opération de Strong, etc.
Aspects vasculaires associés : parfois un “syndrome du casse-noisette” (Nutcracker) par compression de la veine rénale gauche.
Comprendre la maladie
Physiopathologie (quelle est l’histoire de la maladie ?)
L’artère mésentérique supérieure (AMS) est l’artère qui amène le sang à l’intestin. Elle part de l’aorte avec un angle dirigé vers le bas et l’avant. Le duodénum (et la veine rénale gauche) passent entre l’aorte et l’AMS.
Quand on perd la graisse qui écarte ces vaisseaux, ou en cas de déformation de la colonne, l’angle se ferme, la distance diminue, et le duodénum est pincé.
Conséquences : mauvaise vidange de l’estomac, dilatation, douleurs post-prandiales, nausées, vomissements, perte de poids → fermeture accrue de l’angle (cercle vicieux).
Données clés (imagerie) :
• Situation physiologique : angle 38–65°, distance 10–34 mm
• SPAM : angle <22–25°, distance <8–10 mm (non suffisants à eux seuls)
Quelles sont les conséquences possibles ?
Digestives
Douleurs, nausées, vomissements, ballonnements, reflux biliaire, gastroduodénite, occlusion (rare mais grave).
Nutritionnelles
Perte de poids, carences, fatigue, baisse de la qualité de vie, retard de croissance chez l’adolescent.
Psychologiques
Anxiété, isolement, symptômes dépressifs, troubles du comportement alimentaire secondaires.
Vasculaires : Nutcracker
Compression de la veine rénale gauche → douleurs lombaires, hématurie, congestion pelvienne.
Comment pose-t-on le diagnostic ?
1) Écoute des symptômes + examen clinique
Profil typique : douleurs post-prandiales, satiété précoce, vomissements, perte de poids.
Amélioration dans certaines positions (sur le côté gauche ou genu-pectorale).
2) Examens complémentaires
Scanner abdomino-pelvien (référence) pour mesurer angle/distance, analyser l’estomac, repérer la compression veineuse.
Transit baryté, endoscopie, biologie en complément.
3) Diagnostics différentiels
TCA (anorexie mentale), gastroparésie, occlusion fonctionnelle, ulcère, maladie coeliaque, etc.
Que faire ? — Les traitements
Principe : toujours commencer par un traitement médical complet.
A) Traitements médicaux (1ʳᵉ ligne)
Renutrition
Alimentation fractionnée, diététicien, sonde naso-jéjunale si besoin, nutrition parentérale dans formes sévères.
Mesures posturales
Décubitus latéral gauche, position genu-pectorale, s’allonger après repas.
Traitements symptomatiques
Anti-nauséeux, antalgiques, correction hydro-électrolytique, soutien psychologique.
Durée
Variable ; dépend de la réponse clinique et de l’évolution de l’imagerie.
B) Chirurgie digestive (si échec du médical ou forme sévère)
1) Duodéno-jéjunostomie
Court-circuit duodénal.
• Voie coelioscopique
• Succès >80 % dans les séries
• Risque rare mais grave : fuite digestive
Encadré pratique :
Durée : 1–3 h
Hospitalisation : <7 jours
Arrêt de travail : 2–4 semaines
2) Opération de Strong
Section du ligament de Treitz, libération du duodénum.
Succès ≈70 %.
Pas de preuve de supériorité d’une technique sur l’autre.
Encadré pratique :
Durée : 2 h
Hospitalisation : 7 jours
Arrêt travail : 2–4 semaines
3) Autres interventions
Gastro-jéjunostomie (peu efficace), techniques combinées, réimplantation AMS (abandon).
C) Chirurgie des conséquences vasculaires (si Nutcracker associé)
• Traitement conservateur si symptômes modérés
• Embolisation des varices pelviennes (efficace)
• Stent rénal (risques élevés, indications limitées)
• Transposition veine rénale ou gonadique
• Autotransplantation rénale (rare)
Suivi et pronostic
Objectif : casser le cercle vicieux.
Bon pronostic si renutrition efficace.
Après chirurgie : amélioration du BMI et des symptômes dans la majorité des séries.
Mais : données scientifiques limitées (maladie rare).
Quand le SPAM devient une urgence ?
• Vomissements incoercibles
• Douleurs intenses + distension
• Sang dans les urines
• Perte de poids rapide + altération de l’état général
Conseils pratiques au quotidien
• Fractionner les repas, alimentation hypercalorique si nécessaire
• Positions antalgiques après repas
• Hydratation
• Carnet de suivi alimentaire + symptômes
• Ne pas rester seul : médecin, psychologue, associations de patients
Notre organisation à Lyon : une équipe dédiée et un parcours coordonné
Équipe :
Dr Caroline Haase-Ruby – Chirurgien vasculaire
Dr Benjamin Darnis – Chirurgien digestif
Dr Victor Damas – Nutritionniste
Ce que cela change :
• Bilan coordonné
• Plan de soins personnalisé
• Discussion collégiale des options
• Hôpital de Jour dédié en préparation
Foire aux questions
Est-ce que la perte de poids “cause” la maladie ?
Oui, elle réduit l’angle et favorise le pincement.
Les chiffres d’angle/distance suffisent-ils ?
Non, diagnostic = clinique + imagerie.
La chirurgie marche-t-elle “à coup sûr” ?
Non. Bons résultats mais preuves limitées.
Et si j’ai aussi des varices pelviennes/douleurs lombaires ?
On recherche un Nutcracker et on discute des options (embolisation, transposition, etc.).